Manifestations Art rielles de la Maladie de Von Recklinghausen

L'atteinte arterielle au cours de la neurofibromatose de Von Recklinghausen est bien decrite dans la litterature, mais de survenue rare et potentiellement grave de consequences pour le patient.

Nous rapportons l'observation clinique d'une patiente de 25 ans, admise au service de chirurgie vasculaire du CHU Ibn Sina de Rabat pour un faux anevrisme de l'artere humerale gauche dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen.

Le geste chirurgical a consiste en une mise a plat du faux anevrisme et la ligature de l'artere humerale.

Notre patiente a presente des hemorragies importantes en per et en post operatoire.

L'hemostase a ete realisee difficilement. Le deces est survenu a J2 post operatoire. Les manifestations arterielles de la maladie de Von Recklinghasen resultent d'une dysplasie mesodermique, et/ou de l'envahissement de la paroi arterielle par un neurofibrome.

Le caractere cataclysmique des hemorragies s'explique par cette fragilite vasculaire accrue et par un trouble de l'hemostase primaire.

Le traitement chirurgical de la lesion arterielle n'est justifie qu'en cas de retentissement clinique important, et/ou en cas de risque de rupture.