A doenca de Wilson em criancas

A doenca de Wilson e uma doenca metabolica hereditaria rara, resultante da acumulacao patologica de cobre em varios tecidos e orgaos com predileccao pelo figado e sistema nervoso central.

Caracteriza-se pela sua heterogeneidade clinica que causa dificuldades de diagnostico.

Varias manifestacoes clinicas podem revelar a doenca.

O envolvimento do figado e, de longe, o mais frequente nas criancas.

O diagnostico e feito com base em evidencias clinicas, biologicas e radiologicas.

O prognostico esta intimamente ligado ao diagnostico e tratamento precoce que visa restringir a ingestao de cobre, reduzir a sua absorcao intestinal e aumentar a sua excrecao urinaria.